皮肌炎有关间质性肺病（ILD）是皮肌炎患者常见的并发症之一。皮肌炎（DM）是一种结缔组织病，属于免疫失衡的疾病欧洲杯体育，平常统一肺间质的连带性炎症响应。这种间质性肺病平常发扬为肺部的炎症和纤维化，对肺功能产生严重影响。

吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特点，大要显贵地降速使劲呼气肺活量下落速度，可能在一定经过上镌汰病死率。该药物被平常讹诈于诊疗一种忽视但病情严重的肺部疾病：特发性肺纤维化（IPF）。吡非尼酮在连年来被解释是一种有用的间质性肺炎疗法，可匡助患者减缓疾病进展、改善生涯质料。

磋商药物：吡非尼酮胶囊（III期）

登标记：CTR20171215

考核类型：对照考核（VS 抚慰剂）

适合症：皮肌炎有关间质性肺病

申办方：北京康蒂尼药业有限公司

用药周期

吡非尼酮胶囊的用法用量：100mg/粒，口服，3次/日，（第1周）1粒/次，（第2周）2粒/次，（第3周）3粒/次，（第4周）4粒/次，（第5周）5粒/次，（第6周）6粒/次，第7周-第52周（第43-364天），6粒/次；连合用药估计52周。

入选圭臬

1、年岁18~65岁（含18岁及65岁），性别不限。

2、凭据1975年 Bohan和Peter的炎性肌病分类圭臬确诊为皮肌炎（DM）；或凭据转换后Sontheimer圭臬确诊的临床无疾病皮肌炎（CADM）。

3、经肺部高分裂CT（HRCT）会诊明确允洽间质性肺病（ILD）。

4、使劲肺活量（FVC）为预测值的40%~80%（含40%不含80%）。

5、一氧化碳迷漫量（DLco）（使用Hb校正）为预测值的30%~80%（含30%及80%）。

6、已汲取糖皮质激素（下简称“激素”）及/或至少一种免疫禁锢剂诊疗≥3个月，其中激素剂量（以泼尼松等效剂量盘算推算）应该督察≤20mg/d至少1个月，免疫禁锢剂应为环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤中的至少一种，且免疫禁锢剂的种类及剂量应至少督察矜重≥3个月。上述激素及免疫禁锢剂诊疗有运筹帷幄允许在磋商技艺减量，但不允许加量。

7、患者自发投入本考核，顺从性深邃，在磋商前有能力默契和签署知情承诺书。

排斥圭臬

1、凡不允洽纳入圭臬任何一条者。

2、统一其它风湿性疾病：如系统性硬化症、系统性红斑狼疮、干燥概括征、搀杂型结缔组织病、未分化结缔组织病；统一系统性血管炎，如ANCA有关血管炎者。

3、统一其它可能引起肌肉病变和肌无力症状的疾病，包括：神经性疾病（如肌养分不良、重症肌无力、肌萎缩性侧索硬化、吉兰-巴雷概括征）、肿瘤、药物（如他汀类药物等）、感染、遗传性肌病、内分泌肌病、电解质庞杂、横纹肌熔解。

4、临床病史、体征、血清学搜检、HRCT及支气管肺泡灌洗成果教唆除炎性肌病外还有其它可引起ILD的疾病，如其它CTD、系统性血管炎、感染、肿瘤、结节病或环境因素所致的过敏性肺炎。

5、统一脏器功能显贵相配的患者：a)肝脏：谷丙转氨酶、谷草转氨酶＞3倍正常值范围上限（排斥因为肌肉病变所致的转氨酶增高）；总胆红素＞1.5倍正常值范围上限；肝硬化分级为Child Pugh C级者；b)肾脏：肌酐断根率＜30 mL/min；c)肺：有气谈袭击疾病者（使用支气管推广药之前的 FEV1/FVC < 0.7）；肺部有其他临床有趣有趣严重相配者；d)心血管：（i）6周内出现重度高血压，且诊疗后未获取杀青(≥160/100 mmHg)，（ii）6个月内出现心肌梗死，（iii）6个月内出现不矜重型心绞痛；（iv）肺动脉高压伴显贵右心 枯竭发扬者；（v）统一心肌受累者；e)胃肠谈：伴有活动性消化谈溃疡者；f)神经系统：伴有精神疾病患者；g)出凝血功能：12个月内有血栓事件病史（包括卒中庸顷然性缺血发作）。

6、磋商者判断，因为其他疾病（非炎性肌病，如恶性肿瘤）而使预期寿命＜1年的患者。

7、对考核药物或者其要素过敏（如乳糖）。

8、日光性皮炎患者。

9、既往汲取尼达尼布或吡非尼酮诊疗。

10、3个月内投入其他药物临床考核者。

11、统一用药：激素＞20mg/d，马上前剂量矜重＜1个月的患者；使用其它免疫禁锢剂（除环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤外）的患者；免疫禁锢剂有运筹帷幄矜重＜3个月者；磋商技艺激素及免疫禁锢剂有可能增多的患者。

12、规划在诊疗技艺进行大手术的患者。

13、考核技艺已怀胎、正在哺乳或者规划怀胎的女性。

14、给药前28天或给药后3个月技艺，育龄期女性不肯意或不大要使用高度有用的避孕循序。

15、凭据磋商者不雅点，患者存在酗酒或者药物糜掷的情况。

16、不行默契或驯服磋商循序的患者。

17、磋商者判断患者顺从性差，难以完成考核者。

18、严重的下肢肌无力或关键病变，影响患者行走的矜重性及耐力而不行进行6分钟步行考核者。

19、有吞咽穷困或任何影响药物招揽的胃肠谈疾病史。

20、无法互助完成肺功能搜检的患者。

21、精神疾病患者。

22、磋商者判断不适投入考核者。

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具体驱动情况以后期盘问为准

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